突發性單側舞蹈症❓竟然是高血糖在作怪❗️

女性,75 歲,身高 150 公分,45 公斤,在家躺在沙發上休息時,「突發性左側上下肢體不由自主運動」,被家屬以為是「中邪」,趕緊送到醫院急診。在急診抽血發現,血糖高達 552 mg/dL,糖化血色素 (HbA1c) 則為 15.7 %,血液中酮體為陰性,顯示血糖控制很差。

同一時間,也安排了腦部電腦斷層檢查,發現右側殼核 (Putamen) 處,些微影像強度增強 (hyperdense)。近一步安排了核磁共振檢查,發現 T1 加權成像顯示「右側殼核高信號」,確定診斷為「非酮性高血糖症致單側舞蹈症」 (Non-ketotic hyperglycemia induced hemiballism-hemichorea)。

Non-ketotic Hyperglycemia induced Hemiballism Hemichorea

這位病人,過去有冠狀動脈疾病做過心導管 (2016年08月),肝癌開過刀 (2013年11月),慢性腎衰竭第三期,另外,本身還有糖尿病,目前接受口服降血糖藥跟胰島素治療。

Non-ketotic Hyperglycemia induced Hemiballism Hemichorea

住院後,先接受胰島素治療,血糖很快就控制下來,單側舞蹈症也逐漸改善 ; 出院後,繼續接受口服降血糖藥治療,糖化血色素就從 15.7 % 降到 7.7%,「肢體不由自主運動」的情況不再發生。


單側舞蹈症

單側舞蹈症 (Hemichorea-hemiballism, HCHB),是一種連續性的動作障礙疾病,動作頻率不規律且不受控制,可能會持續數個小時,通常在 64~82 歲的老年人比較常見,平均發生年齡約落在 72 歲。

以往研究指出,大多以女性患者居多,後來的文獻回顧則顯示,男性跟女性的發生機率相近 ; 此外,這樣的案例大多集中在亞洲族群,推測可能跟基因有相關,仍待進一步研究。


非酮性高血糖

糖尿病控制不佳,發生非酮性高血糖 (
Non-ketotic hyperglycemia),可能會出現以下神經學表現:昏迷、癲癇
、單側偏盲、單側舞蹈症等。甚至,也有研究指出,單側舞蹈症可能是 (未受控制的) 糖尿病的第一個表現。

換句話說,如果我們遇到突發性單側舞蹈症的病人,務必要把糖尿病列入鑑別診斷,抽血檢驗,看看是否有血糖過高的情況。


病理機轉

根據研究,「非酮性高血糖」之所以會導致「單側舞蹈症」,可能跟以下情況有關:

1. 在高血糖的情況下,腦部對側紋狀體 (striatum),血液灌流出現變化。簡單來說,若『左側』手腳出現舞蹈症,代表是『右側』的紋狀體血液灌流有問題。

2. 因為缺血關係,產生興奮毒性 (ischemic excitotoxicity),造成 GABAergic 神經元受影響。

因為上述機轉,導致視丘下核過度抑制,和皮質輸出過度興奮,最後造成單側舞蹈症。


臨床表現

非酮性高血糖症致單側舞蹈症 (Non-ketotic hyperglycemia induced hemiballism-hemichorea),顧名思義,在臨床表現上,會有非酮性高血糖 (
Non-ketotic hyperglycemia) 跟單側舞蹈症 (Hemichorea-hemiballism, HCHB)。


影像表現

腦部影像的病灶所在處,通常都落在舞動手腳的對側,此外,非酮性高血糖症致單側舞蹈症的典型影像,跟出血性中風的影像又不太一樣。

Non-ketotic Hyperglycemia induced Hemiballism Hemichorea

腦部電腦斷層,在基底核 (basal ganglia) 的地方,會出現高密度 (hyperdensity) 顯影,不會合併腫塊效應、局部水腫等情況,而且內囊 (internal capsule) 通常都沒事。

Non-ketotic Hyperglycemia induced Hemiballism Hemichorea

腦部核磁共振,在 T1-weighted image,病灶處會出現高訊號顯影 ; 即使病人在接受治療後,單側舞蹈症有改善,在核磁共振上的顯影,還是可能會持續數個月。


鑑別診斷

Non-ketotic Hyperglycemia induced Hemiballism Hemichorea

造成舞蹈症的疾病很多,我們需要排除的鑑別診斷還有:中風
、血管炎、
腫瘤、甲狀腺毒症、多發性硬化症、電解質不平衡、中樞性紅斑狼瘡、藥物等。


治療

要治療非酮性高血糖症致單側舞蹈症,最有效的方法就是「積極控制血糖」,大部分的病人,血糖控制到安全範圍後,單側舞蹈症就會逐漸改善。

少數病人症狀仍持續的話,可以使用多巴胺 (Dopamine) 受體拮抗劑,例如:Haloperidol 或 Risperidone ; 最近的研究也指出,針對 GABAergic 神經元,或許可以使用 Topiramate 來治療。


總結

Non-ketotic Hyperglycemia induced Hemiballism Hemichorea

非酮性高血糖症致單側舞蹈症,會有典型三特徵 (Triad),分別是「非酮性高血糖」、「單側舞蹈症」、「腦部影像異常」。雖然這個疾病少見,但是,只要臨床上出現典型的單側肢體舞蹈症狀,都要檢查看看,是否有高血糖的問題。只要及早診斷,積極控制血糖,預後都相當不錯。

作者:葉峻榳醫師 (新陳代謝專科, 美國運動醫學會講師, 歐格瑪健身中心醫療顧問, 仁寶電腦專案顧問)




參考資料

1. Suja Padmanabhan, MBBS, Alessandro S. Zagami, MD, and Ann M. Poynten, PHD. A Case of Hemichorea-Hemiballismus Due to Nonketotic Hyperglycemia. Diabetes Care. 2013 Apr.

2. Chang CV, Felicio AC, Godeiro Cde O Jr, et al: Chorea-ballism as a manifestation of decompensated type 2 diabetes mellitus. Am J Med Sci 2007; 333:175-7.

3. Crausman RS, Wen J, Al-Shalabi S. Choreoathetosis and diabetes. Diabetes Care 1997;20:1209–1210.

4. Lin JJ, Lin GY, Shih C, Shen WC. Presen- tation of striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in patients with hemiballism-hemichorea caused by non- ketotic hyperglycemia: report of seven new cases and a review of literature. J Neurol 2001;248:750–755.

5. Shan DE, Ho DM, Chang C, Pan HC, Teng MM. Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signal changes. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:863870.


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